A prionok - a név a „fehérjefertőző részecske” -ből származik - nagy hír voltak az 1980-as években, amikor világossá vált, hogy ezek a fehérjék betegséget okoztak. De több mint 30 évvel azok felfedezése után még mindig kitaláljuk őket.
kapcsolodo tartalom
- Lehetséges, hogy a villogó fények kezelik az Alzheimer-kórt?
- Az orvosi műszerek halálos agybetegséget terjesztnek a műtéti betegek számára
- Az agy-étkezési varjak segíthetnek a prionbetegségek terjesztésében
1997-ben ezen a napon az amerikai biológus, Stanley B. Prusiner Nobel-orvosi díjat kapott a prionok felfedezéséért, „a betegséget okozó ágensek egy teljesen új műfajáért”, a Nobel-bizottság szavai szerint. De annak ellenére, hogy Prusiner munkája 1972-ben kezdődött, 2017-ig továbbra is csak valamilyen módon értjük a prionokat.
Valószínűleg hallottál ezekről a fertőző proteinekről az agyi betegségek, például az őrült tehén betegség (műszaki név: szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalom) összefüggésében. Az emberek prionbetegségeket is kaphatnak, mint például a Creutzfeldt-Jacob-kór és a ritka Kuru, melyet az Fore emberek átadtak az elhunyt halotti temetkezési rituálék részeként történő elterjesztésének. Ezek a betegségek, amelyeket együttesen transzmissziós szivacsos agyvelőbántalomnak neveznek, csak a prionkép legjobban megérthető részei.
„A prionok az emberi és állati agyokban és más szövetekben található normál fehérjék torzult változatai” - magyarázza a Colorado State University Prion Kutatóközpontja. "Ezek a torzított (" félrehajtott ") fehérjék károsítják az agysejteket, és halálos demenciákhoz vezetnek, amelyek hasonlóak az emberi Alzheimer- és Parkinson-kórhoz."
Amikor az agyban a normál fehérjék - valamilyen okból még nem teljesen tisztázottak - félrevezetik, „fertőző kórokozókká alakulnak, amelyek felveszik bármely más priont, amelykel érintkezésbe kerülnek, és olyan csomókba csoportosulnak, amelyek más sejteket károsítanak, és végül maga az agy megszakadásához vezetnek le ”- írja Fiona MacDonald a ScienceAlert számára .
"... Technikai szempontból a fehérjéknek nem szabad képeseknek megfertőzni más fehérjéket - végül is nem élnek - és a tudósok soha nem tudták megmagyarázni a prionok viselkedését - ebből következően a legfurcsább molekulák hírneve, " Ő ír.
Nemcsak hogy a prionok nem élnek (és nem tartalmaznak DNS-t), fennmaradhatnak még felforraláskor, fertőtlenítőszerekkel kezelve, és még azután is megfertőzhetik más agyaikat, miután áthelyezték őket szikével vagy más szerszámmal.
Még mindig megpróbáljuk kitalálni, hogy a normál fehérjék hogyan prionokká válnak, és mi okozza őket, bár az utóbbi években számos előrelépés történt. Közülük az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór a közelmúltban kapcsolódtak a prionokhoz. A tudósok azt sugallták, hogy ezeket az agyi betegségeket hasonló fehérjehajlás okozza, és azt sugallták, hogy „prionoid” betegségeknek nevezzék - hasonlóak a TSE-khez, de nem terjedhetnek át (amiről tudunk).
Manapság a prionok tanulmányozása lenyűgöző gyógyászati ág, de az a tény, hogy valaki prionokat talált meglehetősen elképesztő. Amikor Prusiner elkezdett velük dolgozni, megállapítást nyert, hogy a Creutzfeldt-Jakob, kuru és a scrapie nevű juhbetegség fertőzött agyokkal terjedhet, de senki sem tudta, mi okozta. Tíz évbe telt, amíg egyetlen fehérjét izolált, amely úgy tűnt, mint a tettes; akkor még hosszabb időt vett igénybe bármilyen tudományos konszenzus elérése. Prusiner most a San Francisco-i Kaliforniai Egyetem Neurogeneratív Betegségek Intézetének igazgatója. Folytatta a prionbetegségekkel kapcsolatos munkáját.
